Diese Krankheiten sind gekennzeichnet durch die vermehrte Ausscheidung von so genannten organischen Säuren mit dem Urin bzw. einer Vermehrung im Blut.
Die Krankheiten können durch die Bestimmung der organischen Säuren im Urin aber auch in den ersten Lebenstagen durch geeignet Laboruntersuchungen festgestellt werden. Ausgangssubstanzen der bei diesen Krankheiten vermehrt anfallenden organischen Säuren sind vornehmlich mit der normalen Nahrung stammende Eiweißbausteine (Aminosäuren). Die Aminosäuren sind aber hier im Gegensatz zu den Aminoacidämien nicht verändert (mit der Ausnahme der Ahornsirup-Krankheit). Viele der Organoacidurien sind behandelbar.
Nachstehend die Auflistung einiger Organoacidurien.

3-Hydroxy-3-Methylglutaraturie
3-Methylcrotonylglycinurie
3-Methylglutaconaturie
Isovalerianacidämie
Methylmalonazidämie (isolierte, aufgrund von Stoffwechseldefekten von Adenosylcobalamin) (Cobalamin A-, B- und H-Defekt)
Methylmalonazidämie (Mutase-Defekt)
Propionazidämie