Verein für angeborene Stoffwechselstörungen e.V. (VfASS)

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Saccharose-Isomaltose-Unverträglichkeit

Die Saccharose-Isomaltose-Unverträglichkeit ist eine relativ häufige Erkrankung, der ein Mangel des in der Darmschleimhaut lokalisierten Enzyms, der Saccharase/Isomaltase zur Ursache hat.

Saccharose (auch Sucrose, Haushaltszucker) ist ein Zweifachzucker (Disaccharid) und ist eine α,β-1,2-glykosidische Zusammensetzung von Glukose (Traubenzucker) und Fruktose (Fruchtzucker). Isomaltose ist ebenfalls ein Disaccharid bestehend aus Glukose und Fructose, allerdings in α-(1-6) -glykosidischer Bindung und entsteht im Darm beim Abbau von Glykogen und Stärke.

Bei der Saccharose-Isomaltose Unverträglichkeit sind zwei Formen zu unterscheiden:

  1. der kongenitale (angeborene) Mangel an Saccharase-Isomaltase.
  2. der erworbene (sekundäre) Mangel an Saccharase-Isomaltase.

Beide Formen können die gleichen klinischen Symptome aufweisen und haben neben dem Unterschied der Ursachen meist deutlich divergierende Lebensalter, in denen die klinischen Symptome in der Regel auftreten.

Im Gegensatz zur kongenitalen Form der Erkrankung gibt es für die erworbene Saccharose-Isomaltose-Unverträglichkeit keine Häufigkeitsangaben. Sie entsteht meist im Gefolge von Darmentzündungen verschiedenster Ursachen eventuell sogar infolge einer Zöliakie.

Da die angeborene Saccharose-Isomaltose-Intoleranz eine eigenständige Erkrankung ist, wird sie als „Kongenitaler Saccharase-Isomaltase Mangel“ separat abgehandelt.

Erstellungsdatum: 2021